紫色面具 萝莉 多系统萎缩，橄榄脑桥小脑萎缩亚型

病史：别称 62 岁的男性肢体共济失并吞构音拒绝紫色面具 萝莉。

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脑部 MRI 裸露以下内容：

脑桥中的线性高信号 T2 信号，称为热十字面包征（蓝色圆圈）。 

小脑中脚和小脑萎缩。 

鉴识会诊

多系统萎缩

帕金森病 

脊髓小脑性共济失调

朊病毒病

在线伦理片

亨廷顿脑病

会诊： 多系统萎缩，橄榄脑桥小脑萎缩亚型

多系统萎缩（MSA）

多系统萎缩是一种荒僻的、致命的进行性神经退行性疾病，测度发病率为每 100,000 东说念主 0.6 至 0.7 例。MSA 是成东说念主发病，率先会诊的平均年级在 60 岁。它的特色是胶质细胞质原谅体、神经元细胞丢成仇脱髓鞘，导致基底神经节和橄榄脑桥小脑系统退化。主要有 3 种亚型：橄榄脑桥小脑萎缩 (OPCA)、纹状体黑质变性 (SND) 和 Shy-Drager 抽象征 (SDS)。 

临床弘扬

MSA 具有多种神经系统症状，包括指挥和非指挥特征。指挥症状主要包括帕金森病（指挥迟缓，容易摔倒和僵硬）、指挥迟缓、共济失并吞肌肉僵硬。最常见的非指挥症状包括自主神经穷乏，相配是泌尿生殖系统和心血管弘扬。 

影像弘扬

尽管 MSA 仍然是一种临床会诊，但影像学，尤其是脑部 MRI，有助于摒除症状的其他原因并率领调养。经典的 MSA 影像学弘扬包括纹状体、黑质、脑桥、小脑和小脑中脚萎缩。由于 MSA 在临床上时常与帕金森病相欺凌，因此这些发现存助于分裂两者，因为帕金森病凡俗波及仅限于纹状体和黑质的萎缩。MSA 还可能波及额叶和顶叶的萎缩，而颞叶和枕叶的体积相对保留。MSA 的典型信号强度变化包括脑桥底部和小脑中脚 T2 加权图像上的高信号以及壳核中的高信号和低信号。底下在纹状体黑质变性中更属目地磋磨了独到的壳核发现。T2*加权梯度回波和明锐性加权序列将揭示壳核和丘脑中更多的铁千里积，这有助于将 MSA 与其他神经退行性疾病分裂开来。 

天然通盘三种 MSA 亚型可能具有好多先前磋磨的共同影像学弘扬，但其中两种亚型，橄榄脑桥小脑萎缩和纹状体黑质变性，具有更昭着的影像学特征，如下所述。 

OPCA：OPCA子类型包括经典的热十字面包符号。在轴向图像上，典型的T2信号高强度弘扬为桥脑内呈细交叉状。这一发现可能是由于在脑桥内保留了皮质脊髓束，而失去了有髓鞘的脑桥横向小脑纤维。该方位是MSA最特异的方位之一，特异度接近100%。另外，与MSA其他亚型比较，OPCA亚型多包括小脑中脚和小脑萎缩。 

SND：SND 的典型特征是高信号壳核边际征。这被视为沿壳核外缘的 T2 信号高信号紫色面具 萝莉，凡俗相关于周围脑骨子相对低信号。期骗 PET 成像的预计已将此发现与壳核中突触后多巴胺受体密度和葡萄糖代谢裁减有相关。

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